«Мы оказались к этому не готовы»: на Урале многодетная семья борется за жизнь двоих детей с СМА

Родители уже потеряли двоих детей с таким же заболеванием

Фото: Алексей БУЛАТОВ

В семье Джараевых из поселка Красноярка неподалеку от Серова было семеро детей. Из них четверым врачи поставили страшный диагноз – спинально-мышечная атрофия (СМА). Это то самое заболевание, остановить которое может только укол самым дорогим препаратом в мире. Лекарство стоит более 2,4 миллионов долларов, то есть больше 170 миллионов рублей.

Александра и Андрей Джараевы уже потеряли двоих детей от страшной болезни и сейчас борются за жизнь дочки и сына с таким же заболеванием.

Ребята родились с врожденным заболеванием – спинально-мышечной атрофией

Фото: Алексей БУЛАТОВ

«УМЕРЛИ У МЕНЯ НА РУКАХ»

Василисе уже 17 лет, а ее брату Ярославу 13, но они выглядят гораздо младше своего возраста. Ребята родились с врожденным заболеванием – спинально-мышечной атрофией. Их тело - худое и хрупкое, а мышцы ослаблены. Брат и сестра не могут самостоятельно передвигаться, родители возят их на коляске. Сейчас они вместе с мамой приехали в Екатеринбург, где проходят реабилитацию. У детей появился шанс получить лекарство, которое, возможно, спасет им жизнь.

- У детей с СМА погибают мышцы, перестают выполнять свою функцию не только руки и ноги, но и внутренние органы. Легкие полностью не раскрываются, из-за этого дыхание плохое. Организм приходится постоянно поддерживать аппаратами и лекарственной терапией, - рассказывает о страшной болезни Александра Джараева.

Впервые об этом заболевании Александра и Андрей узнали еще в начале 1990-х, когда их дочь Таня стала плохо ходить. Тогда врачи не сразу определили диагноз. Но позже пришли к выводу, что это СМА.

Ребята учатся дистанционно, в свободное от учебы время больше всего любят рисовать

Фото: Алексей БУЛАТОВ

В пятидесяти процентах случаев дети с таким заболеванием не доживают и до двух лет. Таня смогла прожить до 26. Ее не стало шесть лет назад. Для Александры и Андрея это стало большим ударом. А еще через четыре года они потеряли сына Тамерлана. Ему тогда было 17 лет.

- Я всегда мысленно извиняюсь перед Таней, что о потере сына сейчас больше думаю. Все-таки только два года прошло с того момента, как его не стало, - со слезами на глазах рассказывает Александра. - Но я знаю, что со временем раны затягиваются, и я словно привыкаю… Мне даже стыдно становится. Как так можно привыкнуть, это не по-человечески. Они оба у меня на руках умерли. Но только Таня не поехала в больницу. Не захотела и написала отказ. А Тамерлан в больнице умер.

Александра признается, что только после смерти Тани стала бояться за жизнь и других своих детей.

- Когда у нас родилась Танечка, и мы первый раз узнали об этом заболевании, все врачи говорили, что она не доживет до шести лет. А мы просто жили и вообще ни о чем таком не думали. Ей исполнялось 15 лет, потом 20. Мы думали: так все здорово, - вспоминает женщина. - А потом, когда ее уже не стало, мы испугались, вдруг наших других детей не станет.

На помощь многодетной семье смогли прийти местные и федеральные фонды, а также одиночные волонтеры и врачи паллиатива в Екатеринбурге

Фото: Алексей БУЛАТОВ

«НЕЛЬЗЯ ТЯНУТЬ С ЛЕЧЕНИЕМ»

Сейчас супруги борются за жизнь сына Ярослава и дочки Василисы, которые тоже родились с этим генетическим заболеванием.

- Мне предлагали сделать аборт, когда я была беременна Яриком. Я была на 21-й неделе беременности, когда врачи сказали: «У вас заболевание». Но я сказала, что буду рожать. Значит, судьба моя такая, - говорит женщина. - Жизнь кончилась? Нет. Я сразу понимала, что буду бороться за своих детей до конца. Они тоже должны чувствовать, что нужны не только маме с папой, но и другим людям, что они могут быть полезными.

Александра тихонечко добавляет – нести такую ношу тяжело. Женщина признается в начале пути у нее, бывало, опускались руки. Но тогда на помощь пришли друзья.

- Это было лет 20 назад. Тогда у меня случился эмоциональный срыв, мне не хотелось жить, просто закончились силы бороться. Но у меня были очень хорошие друзья. Они прижали меня к стенке, ходили со мной в сауну, на бейсбол, возили по всяким мероприятиям и в итоге привели меня в чувство, - вспоминает Александра.

Сейчас она полностью посвящает себя заботе о детях. Следит, чтобы они как можно реже болели, потому что это чревато последствиями. Даже самая маленькая простуда может обернуться для них воспалением легких.

- За детьми с СМА нужен такой же уход, как за обычным грудным ребенком до года, который еще не ходит. Их нужно одевать, мыть, конечно же, им нужны специальные процедуры и лекарства, - рассказывает женщина. – Если у вас маленький ребенок, обязательно пройдите всех врачей, соблюдайте все рекомендации, следите, чтобы ноги оставались ровными, делайте растяжки, дыхательную гимнастику. В раннем возрасте можно все поправить. Лекарственной терапией можно поддерживать организм очень долго. Главное, не упускать этот момент и сразу же браться за лечение.

Но вот у самой женщины такой возможности не было. Так как семья Джараевых жила в поселке, Александра долгое время не знала, что для лечения СМА есть специальные препараты и методики.

Диагноз спинальная мышечная атрофия поставили четверым из семи детей семьи Джараевых

Фото: Алексей БУЛАТОВ

- Мы оказались к этому не готовы, жили в деревне, не знали, что нужно поставить лекарства, делали, что могли, то есть массажи, и давали общеукрепляющие, но этого, конечно, оказалось недостаточно, с годами детям становилось все хуже, - рассказывает мама ребят. - Первый вертикализатор (устройство, позволяющее принимать вертикальное положение, - Прим. ред.) нам дали, когда Ярику было лет восемь или девять. Но их нужно использовать только под присмотром невролога, а к нам в поселок специально никто не поедет. Тем более в то время вообще такого не было. Даже врачи на дом не приезжали, чтобы взять кровь на анализы. Ездили сами с тремя детьми в город.

«ШАНС НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ»

Полностью излечить болезнь сможет всего один укол лекарства «Золгенсма». Оно признано самым дорогим лекарством в мире и стоит более 170 миллионов рублей. Василисе и Ярославу оно уже не сможет помочь, чтобы вылечить болезнь укол нужно поставить до двух лет. Тем не менее у детей появился шанс на частичное выздоровление. Джараевы проходят паллиативное лечение в хосписе в Екатеринбурге. Здесь им назначили препарат, который позволит увеличить продолжительность жизни и поддержать их организм.

- Нам сказали пить «Рисдиплам» постоянно. В хосписе мы сдаем генетические анализы, проходим все необходимые обследования. Сейчас заведующая собирает все необходимые документы, чтобы нам могли выдать этот препарат, но когда именно мы сможем его получить пока не ясно. В любом случае сейчас мы получаем огромную поддержку от паллиативной службы, - объясняет Александра.

На помощь многодетной семье смогли прийти местные и федеральные фонды, а также одиночные волонтеры и врачи паллиатива в Екатеринбурге. В том числе на попечение семью взял фонд «Русской медной компании». В скором времени у дома Джараевых установят специальные пандусы для того, чтобы детям было удобнее передвигаться.

- А от фонда «Жизнь в движении» нам подарили коляску за 300 тысяч рублей. Мы просили подешевле найти, но нам сказали: «Вы же в деревне живете, вам нужна устойчивая». Ну, зато теперь они по очереди гоняют на ней. В первый же день сразу 20 км накатали, - улыбается женщина.

На попечение семью взял фонд «Русской медной компании»

Фото: Алексей БУЛАТОВ

Теперь родители мечтают о второй такой же коляске, чтобы дети могли на них кататься одновременно.

«РИСОВАНИЕ ПОМОГАЕТ ЗАБЫТЬСЯ»

Сами Василиса и Ярослав не привыкли строить большие планы на жизнь. И желания у ребят тоже скромные. Ярослав, например, мечтает о мопсе, которого назовет «Бонни». А вот Василиса на такой вопрос и вовсе ответила, что у нее уже все есть.

Ребята учатся дистанционно, в свободное от учебы время больше всего любят рисовать.

- Рисование очень успокаивает и помогает забыться, - признается Василиса. – Обычно я дарю свои работы кому-то, чтобы людей порадовать. Но уже подумываю, что нужно сначала делать их копии, чтобы составить портфолио.

В будущем брат с сестрой планируют стать художниками. Сейчас для этого они занимаются с преподавателем дистанционно.

- Думаю, они могут создавать иллюстрации для рекламы или к каким-то книжкам, рассказам, потому что создавать что-то большое они не смогут, руки очень слабые, - поясняет Александра.

Василиса и Ярослав все время проводят вместе.

- Мы часто ссоримся, - смущенно признается Ярик. - Но бывают моменты, когда порадоваться можем друг за друга.

- В честь 17-летия Василисы, мы ездили в салон красоты. Там ее впервые накрасили. А когда мы зашли в палату, Ярослав, аж, дар речи потерял, сказал: «Ты чего такая красивая», - рассказывает мама ребят.

Супруги и их дети всегда стараются держаться вместе и поддерживать друг друга

Фото: Алексей БУЛАТОВ

По вечерам, когда все дома, Джараевы устраивают семейные посиделки: играют в настольные игры или карты.

- У нас обычно время 11 вечера, а в доме стоит хохот, - улыбается Александра.

Супруги и их дети всегда стараются держаться вместе и поддерживать друг друга. Они вверят, что любовь и забота помогут им пройти через все трудности.